Meningoensefalokel Nasofrontal Anterior

Asalamualaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh

Kali ini Admin memposting tulisan tentang Meningoensefalokel Nasofrontal Anterior

Tulisan ini dkirim dari sodara Useng anggota BEM 

Selamat Membaca 

1.      Definisi

Meningoensefalokel dan meningokel adalah herniasi selaput otak dengan atau tanpa jaringan otak melalui defek tulang cranium. Pada umumnya meningokel adalah lunak, berpulsasi dan isi kantungnya dapat ditekan ke dalam ruang intracranial sedangkan meningoensefalokel adalah sebaliknya. Herniasi ini bisa melalui tulang wajah, cranium ataupun tulang dasar tengkorak patofisiologi corwin

Meningokel adalah meningens yang menonjol dan terdapat cairan lokuor, sedangkan meningoensefalokel adalah jaringan otak ikut keluar.( ilmu bedah saraf : 334)

Meningoensefalokel adalah suatu kelainan benjolan di selaput otak dan otak, akibat ketidaksempurnaan tulang dasar tengkorak yang tidak menutup dan mengakibatkan gangguan fungsi otak. Kasus ini berjumlah 1 banding 35.000 kelahiran hidup di dunia.

2.      Patofisiologi

Umumnya, ensefalokel terjadi pada periode awal kehamilan, tepatnya di kehamilan ke-4 minggu-minggu awal. Pada saat itu, perkembangan embriologi, yang melibatkan sistem saraf pusat. Persarafan mengembangkan dan membentuk tabung untuk memisahkan diri dari jaringan tulang kepala. Kegagalan untuk menutup jaringan saraf menyebabkan beberapa kelainan, di mana ensefalokel. Ensefalokel disebabkan oleh defek tulang kepala, biasanya terjadi pada, oksipital kadang-kadang juga di hidung, frontal atau parietal pada defek sering disertai oleh jaringan besar hermiasi otak (eksensefalus). Selain itu, ensefalokel juga dapat terjadi karena kegagalan penutupan tabung saraf selama perkembangan janin.

Selain diatas juga bahwa meningoensefalokel menurut Hipotesa-hipotesa yang ada meliputi mutasi autosomal dominan, faktor lingkungan, diet, infeksi jamur, virus dan parasit serta usia ibu pada saat terjadinya konsepsi. Defek cranium pada lesi EFE terletak pada pertemuan antara os.Frontale dan os.ethmoidale atau foramen cecum, Kadang-kadang dijumpai cartilage crista galli pada tepi posterior defek, lateralnya atau bahkan cartilage tersebut terbelah menjadi dua bagian pada tepi lateral defek. Crista galli seringkali mengalami distorsi, tepi anteriornya halus dan berbentuk konkav dan lamina cribrosa biasanya terdorong ke inferior dibawah planum sphenoidalis dan membentuk sudut 45 – 50 derajat dengan bidang orbito-meatal. Tulang cranium dan wajah merupakan hasil osifikasi membrane dan tulang basis cranii adalah osifikasi cartilage. Kebanyakan tulang cranium dan wajah telah mengalami osifikasi pada saat lahir.

Pada awal bulan kedua intrauterine, mesoderm yang mengelilingi vesikel otak yang sedang tumbuh meningkatkan ketebalannya dan membentuk massa terlokalisir meluas ke depan membentuk dasar ossis sphenoidalis dan ethmoidale serta septum nasale.

 Pada akhir bulan ketiga intrauterin, os.frontale dan os.ethmoidale masih terpisah, meskipun pada saat lahir telah menjadi satu. Pada masa intrauterin yang sangat dini, os.frontale nampak sebagai lamina mesoderm yang meluas ke inferior bertemu dengan mesoder basis cranii yang akan membentuk os.ethmoidale. Defek tulang ini bersifat menetap dan mesoderm sekitarnya mengalami kondrifikasi dan osifikasi. Tampaknya, protrusi meningeal dan jaringan saraf terjadi lebih dulu dan defek tulang terbentuk disekitarnya. Bila tabung meningeal dan jaringan saraf dipisahkan pada lehernya dan tidak lagi ada ganjalan pada defek tulang, maka dengan cepat akan terjadi pengurangan diameter defek tulang dan akhirnya menutup.

Ini berarti bahwa, tabung meningeal dan sarag yang menghalangi defek tulang bertanggung jawab atas menetapnya dan juga terbentuknya defek tulang ini. Adalah sulit dibayangkan bahwa pada jaringan festus yang sedang sangat aktif tumbuh, gagal mengalami proses penutupan (fusi) normalnya tanpa adanya obstruksi, terutama jika jaringan saraf yang sama demikian cepat tumbuhnya dan menutup lubang pada saat elemen penghalang telah dihilangkan.
Dari beberapa seri EFE yang pernah dilaporkan, dikatakan bahwa 50-78% EFE disertai dengan kelainan intrakranial seperti aganesis corpus callosum, kelainan pola ventrikel, atrofi otak, midline shift, arachnoid cyst, hydrocephalus, konfigurasi otak yang tidak teratur, porencephalic cyst, stenosis aquaductus.

3.      Etiologi

Belum diketahui penyebabnya dengan pasti terjadinya ensefalokel. Tetapi ada beberapa pendapat penyebab diduga penyakit ini diantaranya:

a)      infeksi,

b)      faktor usia ibu yang terlalu muda atau lebih tua saat hamil,

c)      mutasi genetik, dan

d)      pola makan yang tidak tepat misalnya kurang makanan yang bergizi mengakibatkan kurangnya asam folat.

e)      ibu yang telah disampaikan anak pertama dengan ensefalokel, risiko anak dengan ensefalokel pada kehamilan berikutnya akan sangat besar. Tapi ini juga tidak tentu, tergantung pada kesiapan ibu terhadap kehamilan. Jika ibu tidak melakukan pencegahan dan persiapan dengan baik, hanya dapat terjadi pada anak-anak ensefalokel berikutnya.

4.      Tanda dan gejala

a)      Benjolan pada pangkal hidung yang ada sejak lahir dan cenderung membesar

b)      Pada umumnya terletak di garis tengah wajah

c)      Kistik, lunak

d)      Berhubungan dengan ruang intrakranial, ditekan mengempis, dilepas menonjol lagi. Bila mengejan atau menangis benjolan menjadi lebih tegang serta berpulsasi.

e)       Bila sudah mengalami gliosis, maka konsistensinya menjadi lebih padat.

f)       Hidrosefalus (cairan serebrospinal akumulasi di otak),

g)       Quadriplegia kejang (kelumpuhan anggota badan),

h)      ataksia (gerakan otot tidak terkoordinasi),

i)        keterlambatan perkembangan,

j)        masalah penglihatan,

k)       retardasi mental dan pertumbuhan

5.      Prosedur diagnostic ( ilmu bedah, patofisiologi corwin )

a)      Dilakukan pengambilan CSSuntuk pemeriksaan sel darah putih dan sensitivitas mikro-organisme. Glukosa dan protein dalam CSS mengindikasikan meningitis.

b)       X foto kepala, untuk melihat deformitas.

c)      USG kepala : untuk melihat kelainan-kelainan lain seperti hidrosefalus, dll.

d)     Scan : untuk melihat kelainan kongenital lain yang menyertai seperti
porensefali, hidrosefalus, melihat lokasi serta besarnya defek tulang dan untuk mengetahui derajat pembengkakan dan tempat nekrosis.

e)      Resonance Imaging (MRI), pemeriksaan seluruh organ dari susunan Syaraf Pusat, Musculoskeletal, Thorax dan abdomen radias.

6.      Penatalaksanaan (patofisiologi corwin: 195, KMB 3; 2176)

a)      Terapi yang dikerjakan adalah pembedahan, yaitu dengan cara eksisi jaringan ensefalokel dan menutup defek durameter dan tulang serta tindakan kosmetik yang diperlukan.

b)      Apabila dilakukan secra bedah, maka perlu dipasang suatu pirau (shunt) untuk memungkinkan dranase CSS dan mencegah timbulnya hidrosefalus dan peningkatan tekanan intracranial.

c)      Seksio sesarea terencana , sebelum melahirkan, dapat mengurangi kerusakan neourologis yang terjadi pada bayi dengan defek korda spinalis.

d)     Pemberian antibiotic contohnya khloramfenikol dan manitol untuk mengobati edema serebral.

7.      Pencegahan

a)      Untuk ibu yang berencana untuk hamil, ada baiknya untuk mempersiapkan jauh-jauh hari. Misalnya, mengkonsumsi makanan bergizi dan suplemen yang mengandung asam folat ditambahkan. Hal ini dilakukan untuk mencegah terjadinya beberapa kelainan yang dapat menyerang bayi. Salah satunya, encephalocele atau ensefalokel.

b)      Selama kehamilannya, ibu juga harus rajin diperiksa kehamilannya sehingga lebih dapat mendeteksi dini jika ada perbedaan dan dapat memperbaiki jika Anda dapat segera karena jika deviasi baru bisa diketahui setelah usia kandungan lebih dari empat minggu itu akan perbaikan sulit.

8.      Penatalaksanaan diet

a)      Makan lunak dengan TKTP

b)      Pemberian susu

c)      Makanan yang banyak mengandung asam polat (vitamin B)

9.      Terapi

a)      Cefriaxone 2x500 mg IV

b)      Tramadol 2x1/2 ampul IV

c)      Metronidazole 3x250 mg bolus IV

d)     Khlorampenikol salep

10.  Komplikasi

a)      Hidrosefalus ditandai oleh penimbunan CSS dibagian mana saja dari ventrikel otak, dan dapat ternadi akibat pembentukan CSS berlebihan, subatan aliran CSS didalam system ventrikel atau penurunan penyerapan CSS keluar ventrikel.

b)      Gangguan pertumbuhan dan perkembangan / retardasi mental

c)      Gangguan penglihatan.

Sekian posting kali ini ....

Terima kasih banyak   

semoga bermanfaat buat 

Wassalammualaikum Warrahmatullahi Wabarakatuh